补体因子H相关蛋白1的研究进展

更新时间:2023-05-28

【摘要】补体因子H相关蛋白1(CFHR1)是一种多结构和多功能的补体调节蛋白,作为补体因子H蛋白家族的一个组成部分,与C3(complement component 3)、C5(complement component 5)、H因子(CFH)、I因子(CFI)共同在补体替代途径的激活过程中发挥重要的调节作用。CFHR1作为一种补体调节物质,可以控制C3转化酶和C5转化酶的生成和活性。由于基因缺陷造成CFHR1的表达减少或缺失,使得补体替代途径的调节发生紊乱,临床上可引起的疾病包括非典型溶血性尿毒症综合征、IgA肾病、年龄相关性黄斑变性和肿瘤等。上述疾病的发病机制至今仍不清楚,目前研究发现补体替代途径所介导的炎症反应可能起到关键作用,而CFHR1是补体替代途径激活过程中重要的调节物质。该文对CFHR1的功能及检测方法进行综述,以期更好地了解其在补体激活中的作用,以及对相关疾病的诊断和治疗的参考价值。

【关键词】 补体因子H相关蛋白 补体系统 非典型溶血性尿毒症综合征 年龄相关性黄斑变性 IgA肾病

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